Легенева атрезія з дефектом міжшлуночкової перегородки (PA/VSD) і великими аортолегеневими колатеральними артеріями (MAPCA) є ціанотична ІХС за спектром тетрадії Фалло (TOF) з остаточною легеневою обструкцією у вигляді атрезії клапана; тому його також називають тетралогією Фалло з атрезією легень.
Атрезія легенів з дефектом міжшлуночкової перегородки (ПАВСД) є 1 ціанотичний вроджений порок серця. Виникає внаслідок недорозвинення або недорозвинення вихідного тракту правого шлуночка та атрезії легеневого клапана та стовбура. Це також включає перекриття аорти та великий дефект міжшлуночкової перегородки.
Основні аортолегеневі колатеральні артерії (MAPCA) є вроджені вади серця, що складаються з нерегресивних системно-легеневих ембріологічних зв’язків від аорти або її гілок до судинної системи легеневої артерії.
Якщо атрезію легенів з дефектом міжшлуночкової перегородки (PA-VSD) не лікувати, прогноз дуже поганий. Приблизно половина маленьких пацієнтів помирає у віці до 2 років. Однак за належного лікування та подальшого спостереження близько 65% немовлят, які живуть у віці 1 року, виживають після 10 років.
Тетралогія Фалло з атрезією легеневого клапана та великих аортолегеневих колатеральних артерій (TOF/PA/MAPCA) є найбільш екстремальним варіантом TOF, при якому повна атрезія легеневого клапана замінює стеноз легенів, а легеневий кровотік забезпечується колатеральними судинами з системного кровообігу.
Невеликий дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШ) може ніколи не викликати жодних проблем. Деякі середні або великі VSD можуть бути небезпечними для життя. Лікування може допомогти запобігти багатьом ускладненням.