Що таке вовчак: симптоми, лікування та профілактика

“Відомою” цю хворобу зробив доктор Хаус з однойменного серіалу: діагноз “вовчак” через чисельні та різноманітні симптоми став справжнім мемом. Найчастіше під цим терміном мається на увазі системний червоний вовчак.

Системний червоний вовчак – найпоширеніший тип, він буває різного ступеня тяжкості й може вражати багато частин тіла. При дискоїдному вовчаку виникає червона висипка, яка не зникає, а після виходу на сонце на шкірі з’являються виразки. Ще буває лікарський вовчак, який викликають деякі ліки й зникає він після їх скасування.

Це аутоімунне захворювання; воно виникає, коли імунна система людини помилково починає атакувати власні клітини та тканини.

Запальні процеси, які викликає вовчак, можуть охоплювати практично всі органи й системи організму: суглоби, шкіру, нирки, клітини крові, головний мозок, серце, легені.

Хвороба в десять разів частіше розвивається у жінок, ніж у чоловіків, з’являється зазвичай у молодому віці (15-45 років) і більш характерна для людей африканського, латиноамериканського, азійський походження, ніж для європеоїдів. Точної причини вовчака наука не знає – ймовірно, до її розвитку призводить комбінація факторів. Доведено роль генетики, але й навколишнє середовище впливає: в розвинених країнах вовчак виникає частіше.

Симптоми та діагностика вовчака

Вовчак складно діагностувати: він може маскуватися під інші захворювання. Один з характерних ознак вовчака – висип на обличчі, схожий за формою на крила метелика. Правда, виникає він не у всіх – та й взагалі немає двох пацієнтів, у яких прояви цієї хвороби були б однаковими.

Інші симптоми системного червоного вовчака можуть включати біль або набряк в суглобах, незрозумілу лихоманку, біль в м’язах або в грудях при глибокому вдиху, блідість шкіри, особливо на руках і ногах, підвищену чутливість до сонячного світла, набряки ніг та обличчя, хронічну втому. Симптоми можуть з’являтися і зникати, їх може бути більше або менше.

Вовчак часто проявляється червоними плямами на обличчі

На жаль, не існує лабораторного параметра, завдяки якому можна з упевненістю підтвердити або спростувати вовчак. Проте аналізи крові й сечі допомагають лікареві зорієнтуватися. Ще може знадобитися рентгенограма грудної клітини та ехокардіограма (УЗД серця). Оскільки вовчак впливає на стан нирок, для уточнення діагнозу часто проводять біопсію нирки.

Небезпека системного червоного вовчака в тому, що запальний процес поширюється на багато тканин й органів, порушуючи їх роботу. Одна з головних причин смерті при цьому захворюванні – ниркова недостатність, тому що вовчак серйозно ушкоджує нирки. Якщо пошкоджено головний мозок і нервова система, може виникати головний біль, запаморочення, зміни в поведінці й настрої, порушення зору, а іноді ситуація ускладнюється судомами або інсультом.

Хвороба може впливати на клітини крові, і тоді з’являється анемія і підвищується ризик кровотеч або, навпаки, тромбозів. Також вовчак пошкоджує судини та викликає васкуліт – запалення судинної стінки. Смертність серед людей з вовчак вище, ніж в популяції в цілому.

Лікування вовчака

Лікування системного червоного вовчака підбирається індивідуально, адже воно залежить від тих порушень, які вже відбулися в організмі. Терапія може сильно відрізнятися в періоди загострень і ремісій. Головні завдання – запобігти загостренню і зняти його, якщо воно вже розвинулося, а ще зменшити пошкодження органів.

Терапія зазвичай включає протизапальні засоби, препарати для лікування малярії (вони впливають на імунну систему і можуть знизити частоту загострень), кортикостероїди, імуносупресори, біологічні препарати, моноклональні антитіла, опіоїди і інші препарати.

Більше новин, що стосуються лікування, медицини, харчування, здорового способу життя та багато іншого – читайте у розділі Здоров’я .

Важливо! Цей матеріал має винятково загальноінформаційний характер і не може бути основою для встановлення діагнозу або медичних висновків. Публікації на сайті засновані на останніх актуальних і науково обґрунтованих дослідженнях у сфері медицини. Але якщо Вам потрібні встановлення діагнозу або медична консультація, обов’язково зверніться до лікаря.

Системний червоний вовчак (СЧВ)

Аутоімунне захворювання, яке розвивається внаслідок комбінованих порушень імунної системи, які призводять до хронічного запального процесу в багатьох тканинах та органах. Етіологія невідома.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Жінки хворіють у 6–10 разів частіше, ніж чоловіки. Приблизно 2/3 захворювань у віці 16–55 р. На початку захворювання симптоматика може бути бідною. Часто домінують загальні симптоми або симптоми в межах однієї системи чи органу. Перебіг із періодами загострень і ремісій — у 10–40 % хворих спостерігаються тривалі (>1 року) ремісії або періоди без загострень, проте у ≈70 % хворих незважаючи на досягнення початкової ремісії або низької активності хвороби розвивається загострення. В осіб старшого віку перебіг дещо м’якший.

1. Загальні симтоми: слабкість і швидка втомлюваність, субфебрилітет або лихоманка, зниження маси тіла.

2. Зміни на шкірі та слизових оболонках:

1) гостра шкірна форма червоного вовчака — у 60–80 % хворих із СЧВ; обмежений червоний вовчак — еритема на обличчі у вигляді метелика (рис. 16.3-1), окрім щік та спинки носа зміни можуть локалізуватись на чолі, навколо очей, в ділянці шиї та зоні декольте, які підсилюються під впливом сонячного світла; фотосенсибілізація зазвичай маніфестується впродовж 24 год після експозиції, зміни довго зберігаються, можуть приймати форму генералізованих (які уражають інші відкриті ділянки тіла) еритематозних, плямисто-папульозних змін, пухирів або імітувати токсичний епідермальний некроліз; в активній фазі захворювання часто виникають ерозії слизової оболонки ротової порожнини або носа;

Рисунок 1. Системний червоний вовчак — характерні зміни шкіри на обличчі у вигляді метелика

2) підгострий шкірний червоний вовчак — у ≈20 % хворих із СЧВ зміни підсилюються або виникають під впливом сонячного світла, у вигляді кільцевидних, часто випуклих висипань із депігментацією в центрі, або папульозних висипань із лусочками (псоріазоподібних), зазвичай на шиї, плечах, грудній клітці; не залишають рубців, однак можуть спостерігатись порушення пігментації та телеангіектазії;

3) хронічний шкірний червоний вовчак (дискоїдний вовчак) — найчастіше обмежується ураженням шкіри, хоча розвивається у ≈25 % хворих із СЧВ; дискоїдні зміни найчастіше на шкірі волосистої частини голови, обличчя, шиї та вушних раковин, залишають деформуючі рубці;

4) інші неспецифічні дерматологічні зміни — у т. ч. облисіння та стоншення волосся, папульозна мікседема, вогнищева атрофія шкіри, пустульозні висипання;

5) васкулярні зміни — найчастіше виникають у результаті васкулітів і/або мікротромбозів; синдром Рейно (у 15–40 % хворих), сітчасте ліведо, виразки, некроз, кропивниця, пальмарна еритема, телеангіектазії нігтьових валиків, еритромелалгія, «петехії», які нагадують скалку під нігтем (насправді мікротромбози), вузлики Ослера та плями Джейнуея.

3. Зміни опорно-рухового апарату: біль у суглобах і/або м’язах (мігруючий, змінного характеру, головним чином у суглобах кистей та колінних суглобах; у >2/3 хворих), артрит і/або міозит (рідко), тендиніт і тендовагініт; переважно хвороба не призводить до ушкодження суглобових структур та утворення деформацій (рідкісна форма з деформацією суглобів, але на противагу РА без ерозій — артропатія Жакку [Jaccoud]); остеопороз, асептичний остеонекроз.

4. Зміни в нирках (вовчакова нефропатія): розвивається у ≈50 % хворих, переважно внаслідок відкладення в нирках імунних комплексів; може перебігати у формі хронічного гломерулонефриту, швидкопрогресуючого гломерулонефриту, гострої ниркової недостатності, прогресуючого зниження ШКФ, нефротичного синдрому, інтерстиціального нефриту і/або (рідше) дистального тубулярного ацидозу, часто з гіперкаліємією.

5. Зміни в дихальній системі: сухий або ексудативний плеврит (у ≈50 % хворих), рідко гострий лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт (смертність до 50 %; у хворих, які вижили, розвивається тяжка вентиляційна недостатність рестрикційного типу), дифузна альвеолярна кровотеча, хронічний інтерстиціальний фіброз легень, легенева гіпертензія. Слід пам’ятати про легеневі ускладнення імуносупресивної терапії: інфекційну пневмонію, інтерстиціальні зміни, індуковані циклофосфамідом і метотрексатом.

6. Зміни в серцево-судинній системі: ексудативний перикардит (у ≈50 % хворих; рідко хронічний, рецидивуючий), зміни клапанів з помірною їх дисфункцією та неінфекційний ендокардит (Лібмана-Сакса), міокардит (рідко; зазвичай безсимптомний, переважно діагностується виявленням порушення загальної скоротливості під час ехокардіографічного дослідження у хворих із невиясненою тахікардією або неспецифічними змінами інтервалу ST і зубця T; наслідком можуть бути порушення провідності); артеріальна гіпертензія (внаслідок ураження нирок або як ускладнення кортикотерапії), підвищений ризик раннього розвитку атеросклерозу та коронарної хвороби.

7. Зміни у нервовій системі (нейропсихіатричний вовчак): у 30–40 % хворих

1) часто (5–15 %) – судинно-мозкові події (у т. ч. транзиторна ішемічна атака або ішемічний інсульт [>80 %], геморагічний інсульт, багатовогнищеві зміни, тромбоз вен твердої мозкової оболонки), епілептичні напади;

2) рідко (1–5 %) – тяжкі порушення когнітивних функцій, депресія, гострі порушення свідомості та зміни в периферичній нервовій системі (полі- і мононейропатії, міастенія, синдром Гійєна-Барре, плексопатії);

8. Гематологічні симптоми: лімфаденопатія (у ≈50 % хворих; зазвичай шийних, пахвових та пахвинних лімфовузлів; переважно м’які, неболючі, рухомі, до кількох сантиметрів), спленомегалія, вторинна тромботична тромбоцитопенічна пурпура (рідко).

9. Зміни в ШКТ: порушення ковтання (рідко, зазвичай внаслідок порушень моторики стравоходу), гепатомегалія (у ≈1/2 хворих; може бути проявом аутоімунного запалення), може розвинутись асептичний перитоніт, васкуліт/тромбоз мезентеріальних судин, судин підшлункової залози.

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

2) аналіз сечі — протеїнурія (у 95 % хворих із вовчаковою нефропатією; може бути нефротичного характеру), в осаді сечі змінені еритроцити, лейкоцити, еритроцитарні, лейкоцитарні та зернисті циліндри (т. зв. активний осад), гематурія (рідко);

3) імунологічне дослідження — аутоантитіла ANA і аФЛ (специфічність антитіл анти-нДНК і анти-Sm для СЧВ 95–97 %); деякі асоціюються з частішою присутністю певних змін в органах, напр., анти-нДНК — вовчакова нефропатія, анти-РНП (SS-A) — міозит, анти-Sm — ураження ЦНС і вовчакова нефропатія, анти-Ro — лімфопенія, лімфаденопатія, підгострий шкірний червоний вовчак, синдром Шегрена; інші антитіла, напр., до нуклеосом, антирибосомальні (анти-Rib-P), анти-Ku-антитіла або анти-PCNA; позитивні неспецифічні реакції для сифілісу (в 1/3 хворих; вказують на можливу наявність аФЛ); знижена концентрація компонента С3 або С4 комплементу. При медикаментозному червоному вовчаку антигістонові антитіла (>95 %) і (рідше) анти-дДНК (часто без жодних клінічних симптомів).

2. Дослідження біоптату: при імунофлюоресцентному дослідженні біоптату шкіри з еритематозних змін і навіть шкіри без видимих патологічних змін, виявляють скупчення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу у вигляді смужки на межі дерми та епідермісу, хоча вони також можуть виявлятись при інших захворюваннях шкіри та у 20 % здорових осіб. Бioпсія нирки показана у більшості хворих із симптомами вовчакової нефропатії; дозволяє визначити тип гломерулопатії та ознаки активності і тривалості патологічного процесу в нирці, що відіграє роль у виборі лікування та оцінці прогнозу.

3. Інші: візуалізаційні дослідження з метою виявлення змін в органах (залежно від клінічної картини), дослідження ліквору, EEГ, дослідження нервової та м’язевої провідності, нейропсихологічне обстеження (в окремих хворих із нейропсихіатричним вовчаком).

Діагностичні критерії

Постановка діагнозу здійснюється на основі типових клінічних симптомів та результатів додаткових обстежень. Відсутність ANA свідчить проти діагнозу СЧВ (позитивні у >90 % хворих), натомість присутність антитіл анти-нДНК або анти-Sm загалом підтверджує діагноз. У клінічній практиці часто застосовують класифікаційні критерії ACR →табл. 16.3-1.

клінічні області (домени)

бали

системна