Пацієнти з IgG4-ROD найчастіше мають
залучення (дакріоаденіт) і, як правило, проявляються безболісний, односторонній або двосторонній періорбітальний набряк та/або набряк повік, еритема та проптоз.1 травня 2024 р
Ураження слізної системи є найчастішим проявом IgG4-ROD і часто асоціюється зі специфічними для захворювання екстраорбітальними проявами. Незважаючи на початкову сприятливу відповідь на стероїди, рецидиви є частими, і пацієнти з ураженням м’яких тканин можуть мати порушення зору.
При хворобах, пов’язаних із IgG4, що включають слізну залозу, у міру прогресування захворювання виникає незворотне пошкодження через фіброз слізної залози. Часто медикаментозне лікування не дає очікуваного ефекту, і пацієнти відчувають симптоми сухого ока після хірургічної резекції.
Симптоми запальної псевдопухлини орбіти
- Біль в очах.
- Подвійне бачення.
- Обмеження рухів в оці.
- Набряклі та червоні повіки.
Загальні ознаки включають аутоімунний панкреатит, пов’язаний з IgG4, набряк системи органів або всередині них (запальна псевдопухлина), захворювання слинних залоз (що може призводити до збільшення слинних залоз), збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія), шкірні прояви та постійні симптоми з алергією або астмою.
Терапія, що модифікує захворювання, що використовується для IgG4-ROD, включає ритуксимаб, метотрексат, азатіоприн, мофетил мікофенолату, циклоспорин, мізорибін та інгібітори TNFa.
Типовими є ураження шкіри, пов’язані з IgG4 еритематозні та сверблячі бляшки, підшкірні вузлики або папули, такі як вузликове сверблячка, розташовані на ділянках голови та шиї. Гістологічно в дермі та/або підшкірній клітковині виявляються лімфоплазмоцитарні інфільтрати з великою кількістю плазматичних клітин IgG4+.